Usher-Syndrom

Was ist Usher-Syndrom?

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Definiert wird das Usher-Syndrom durch eine früh einsetzende Innenohrschwerhörigkeit oder Gehörlosigkeit von Geburt an und später einsetzendem Verlust des Gesichtfeldes, verursacht durch Retinitis pigmentosa. Das Absterben der Photorezeptoren in der Netzhaut vollzieht sich in der Regel von der Peripherie zur Makula hin. Wie für eine Retinopathia pigmentosa typisch kommt es im Verlauf erst zu einer Nachtblindheit (eingeschränktes Dämmerungssehen) und dann zu einer langsamen Einschränkung des Gesichtsfeldes bis hin zu einem sich immer mehr verengenden „Tunnelblick“, was in einem späteren Stadium in der Regel je nach Usher-Typ zur Erblindung führt.

 

Die Hörbeeinträchtigung beim Usher-Syndrom beruht im Wesentlichen auf einer Schädigung der Haarzellen in der Schnecke des Innenohres. Sie liegt meist ab Geburt in Form von Taubheit oder mittel- bis hochgradiger Schwerhörigkeit vor.

 

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normales Sehvermögen und Usher-Syndrom  

normales Sehvermögen und Usher-Syndrom 

 

Das Usher-Syndrom lässt sich in drei klinische Typen einteilen

Usher Typ I  

Menschen mit Usher-Syndrom Typ I werden gehörlos geboren und verlieren ihre Sehfähigkeit ab dem 10. Lebensjahr. Sie haben zudem oft Gleichgewichtsstörungen und sind daher in ihrer Fähigkeit das Laufen zu erlernen beeinträchtigt.

Usher Typ II

Personen mit Usher-Syndrom Typ II sind nicht taub geboren, aber sie erleiden Hörverluste. Sie scheinen keine spürbaren Probleme mit dem Gleichgewicht zu haben, ihr Sehvermögen reduziert sich in der Pubertät. Die Sehfähigkeit kann bis zum mittleren Alter erhalten bleiben.

Usher Typ III 

Betroffene mit Usher-Syndrom Typ III sind nicht von Geburt an taub. Sie erleben einen allmählichen Verlust des Hör- und Sehvermögens. Die Retinitis pigmentosa setzt hier in der zweiten Lebenshälfte ein.

 

Das Usher Syndrom gibt es in unterschiedlicher Ausprägung. Etwa ein Sechstel der an Retinitis pigmentosa erkrankten Menschen haben das Usher-Syndrom.
Das Usher-Syndrom wird autosomal rezessiv vererbt.

 

Symptome des Usher-Syndroms

  • Taubheit oder zunehmender Verlust des Gehörs
  • Retinitis Pigmentosa (Flintenröhrengesichtsfeld, Tunnelblick)
  • reduziertes Dämmerungssehen/Nachtblindheit
  • Gleichgewichtsstörungen

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